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小儿肾病综合征治疗原则

浏览: | 更新:2018-03-26 10:26:40 | 来源: | 作者:
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1.一般治疗

(1)休息:一般无需严格限制活动,严重水肿、高血压者卧床,但应经常变换体位,预防血管栓塞并发症;

(2)饮食:水肿患儿要低盐(2g/d),严重水肿、高血压时应予无盐饮食;严重水肿时适当限水;适量优质蛋白2g/kg/d;注意补充维生素D(500~1000IU/d)及钙剂。

(3)防治感染:加强皮肤护理;避免到公共场所;预防接种需待症状缓解停药后3个月后进行;接触麻疹、水痘者,暂时减激素并注射丙种球蛋白。

(4)利尿剂的应用:激素敏感者用药7~10天可利尿,一般无需给利尿剂;水肿严重有胸、腹水而呼吸困难、因其他原因暂不能服用激素、或激素不敏感者,可给利尿剂以改善全身情况。常用氢氯噻嗪(2~5mg/kg/d)、螺内酯(3~5mg/kg/d)、(每次1~2mg/kg);对水肿明显、血容量相对不足者,可先给予低分子右旋糖酐10ml/kg/次,快速静滴(1小时左右)后静推呋塞米;尽量不用无盐白蛋白或血浆。在大量利尿时必须注意防止发生低血容量休克和体位性低血压。

2.激素疗法 是目前肾病综合征诱导缓解的首选药。

(1)中长程疗法:国内常用。泼尼松2mg/kg/d(最大剂量60mg/d),分次给药,尿蛋白阴转后2周(最短4周,最长一般不超过8周),改为2mg/kg隔日早餐后顿服,继服4周,以后每2~4周减2.5~5mg,直至停药。总疗程:中程疗法6个月,长程疗法9个月。

(2)短程疗法:国外常用。泼尼松2mg/kg/d,最大量60mg/d,分次口服,尿蛋白阴转后2周,改为1.5mg/kg隔日晨顿服,4~6周后骤然停药,总疗程8~12周。

(3)激素疗效的判断:泼尼松1.5~2mg/kg治疗8周评价,敏感:8周内尿蛋白阴转、水肿消退;耐药:治疗满8周,尿蛋白仍>+++;依赖:对激素敏感,但减量或停药2周内复发,恢复用量或再次用药又缓解,重复2~3次者;复发或反复:尿蛋白阴转、停激素4周以上,尿蛋白又>++为复发;如在激素用药过程中出现上述变化为反复;频复发或反复:指复发或反复半年>2次,1年>3次。

3.复发或反复的治疗:

(1)延长激素治疗时间:在疗程结束后继续用泼尼松2.5~5mg(或按0.25mg/kg)隔日口服来预防复发,用药时间可长达1.5~2年。

(2)免疫抑制剂:①环磷酰胺:在经泼尼松治疗、尿蛋白阴转后,即加用环磷酰胺, 2~2.5mg/kg/d,分2~3次口服,8~12周;副作用:恶心、呕吐、脱发、白细胞减少、肝脏损害、出血性膀胱炎及性腺损害。故药物宜饭后服用以减少胃肠反应,多饮水,每1~2周查血象,白细胞总数<4´109/L时应减量,<3´109/L时停药。环磷酰胺累积量<200~250mg/kg 。②其他:环孢霉素A、雷公藤多甙、霉酚酸酯等。

(3)左旋咪唑:2.5mg/kg,隔日口服,共1~1.5年

4.皮质激素耐药的治疗

(1)继续诱导缓解:①延长泼尼松诱导期:即泼尼松1.5~2mg/kg/d用至10~12周,然后才改隔日顿服,部分病例在8周后可获缓解。②甲基强的松龙冲击疗法:15~30mg/kg/次(最大<1g/d),溶于10%葡萄糖100~250ml中,静滴1~2小时,每日或隔日1次,3次为1个疗程。可重复1~2个疗程。③环磷酰胺口服或冲击治疗:8~10mg/kg/次,加入适量生理盐水或葡萄糖液静脉滴注1小时,1次/d,连用2天,每间隔半月重复上述2天的冲击,累积量<150mg/kg。④环孢霉素A:5~7mg/kg/d,分3次口服,维持血浓度在200~300ng/ml,疗程3~6月;副作用:肾损害、高血压、高尿酸血症、高钾和低镁血症、钠潴留、多毛及牙龈增生等。⑤近年来开始适用霉酚酸酯、美罗华等治疗,取得一定疗效。

(2)降蛋白尿治疗:因大量蛋白尿致肾小球高滤过会促进小球硬化,故降蛋白尿有预防肾小球硬化和肾功能恶化的作用,常用血管紧张素转换酶抑制剂:依那普利、苯那普利、洛沙坦等。

    5.其他 抗凝:肝素、潘生丁、尿激酶等可防治血栓、减轻蛋白尿。

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