什么是小儿地中海贫血?跟普通贫血有什么区别，北京东区儿童医院刘桂琴医生，小儿地中海贫血简称小儿地贫，也叫海洋性贫血。因为它是由珠蛋白基因缺陷造成的，所以专业称“珠蛋白生成障碍贫血”。
 

　　小儿地中海贫血的类型有哪些? 这种类型原来比较严重!

　　根据不同种类肽链的合成障碍，地贫可分为α-地贫、β-地贫、δ-地贫、γ-地贫这四种。临床上常见的为α-地贫和β-地贫。由于情况的轻重不一，分别可分为轻、中间和重型3种。
 

　　α-地贫是什么?

　　(1)静止型

　　患儿没有贫血的表现，红细胞也正常，只是脐带血有些异常，即HbBarts含量介于0.01—0.02之间，但三个月后这异状就会消失。
 

　　(2)轻型

　　患者没有任何贫血症状。红细胞形态出现某些变异，比如说形状改变、大小不均、海因茨体呈阳性和中央浅染等。通常，脐带血中HbBarts的含量在0.034到0.140之间，但120天之后此症状会消失。
 

　　小儿地贫出现这种情况家长需要注意!

　　也称为HbBarts胎儿水肿综合征。患此病的胎儿一般会在30-40周时流产或是胎死腹中。即使出生，患儿容易在分娩后半小时内夭折。患儿出生后可见明显贫血、肝脾器官肿大、全身水肿以及胎盘大且脆等症状。
 

　　小儿地贫一般如何治疗?

　　高量输血

　　这种方法是先反复给患儿输浓缩红细胞，当患儿血液中血红蛋白的含量达到120-140g/L时暂停，等患儿3-4周后血红蛋白含量下滑到90-80g/L或是更低时注输浓缩红细胞10-15ml/kg，使得孩子的血红蛋白含量会到100g/L以上。

       这样能使胃肠道降低对铁的吸收，压制脾脏继续肿大的趋势，纠正机体缺氧的状态。


     
     小儿患重型地贫的待产妈妈需留心！

     分娩前务必检查孩子是否也患有此症，若是的话可考虑行人流；若结果显示为轻型或正常，则可放心生产。另外，轻度无须治疗，中度和重度能选择输血和去铁的方法，在日常护理中做好预防工作，可以多吃些含丰富叶酸和维生素E的食物。