先天性巨结肠是小儿外科常见的消化道畸形之一，每2000个孩子就有一个孩子患有先天性巨结肠，而且男孩多余女孩。

　　发病原因多样，如遗传、孕期感染、用药不当等因素有关，主要表现是不能正常地蠕动和排便，粪便、肠气蓄积堵塞在近端结肠，使这段结肠扩张、肥大。

　　巨结肠宝宝便秘呕吐、失治死亡率高

　　绝大多数的巨结肠宝宝，在出生后48小时或更长时间内没有胎粪，继而出现顽固性便秘、呕吐及腹胀腹泻，发生肠梗阻。呕吐物含有胆汁或粪便样液体;肚子胀大，为全腹膨胀，有的极度膨胀，肚皮发亮。必须借助灌肠等方式辅助排便，但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。少数患儿的症状一开始是隐匿性的，没有明显表现。

　　由于反 作，患儿多出现体重不增。如果放任不管，患儿会因营养不良或剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，终死亡。多方资料报道显示，假如没有治疗，巨结肠患儿6个月内死亡率达50%-70%.

　　宝宝患有巨结肠怎么办

　　一旦确诊为先天性巨结肠，应趁早进行巨结肠 手术。外常用的手术方式、方法很多，但终目的都是切除病变痉挛肠段，以恢复局部正常肠蠕动、消除腹胀，能够自主排便。多数患儿手术后效果满意，经过较短时间的恢复，可以正常进奶，腹胀消失，让孩子能自主排便，生长发育可达正常同龄儿水平。

　　虽然目前手术对婴幼儿的生长发育没有影响，但对肛门功能有一定影响，术后可能遗留问题较多，这与患儿本身的肛肠功能发育情况以及手术医生的操作水平均有关系，因此建议病人选择有一定技术水准的专科医院就诊手术，以免后期处理困难。

　　摸查腹部 指检肛门

　　专家提醒，如果怀疑患有先天性巨结肠，家长可以自己先摸摸孩子腹部。一般先天性巨结肠患儿可在左下腹摸到巨大的粪块存在。而医生用手指做肛门检查时，也会发现孩子的肛门特别紧，直肠内不含粪块，但手指抽出时会有大量气体及粪便喷出。除此之外，医生还可以辅以放射线钡剂灌肠摄影、肛门直肠压力测定及直肠切片检查来确诊。