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先天性脊柱侧弯

又称:先天性脊柱侧凸(Congenital Scoliosis,CS)

先天性脊柱侧弯概述

先天性脊柱侧弯,是胚胎期先天性椎体发育异常引起的脊柱畸形。先天性脊柱侧凸可单独存在,也可伴发心脏、肾脏、脊髓、食管、肛门等其他系统畸形。
先天性脊柱侧凸如何分类/分型?
根据脊柱发育障碍,常可分为三类 Ⅰ 型(椎体形成障碍)、Ⅱ 型(椎体分节不良)和 Ⅲ 型(混合型)。分类主要用于明确病因,指导治疗。
会累及哪些部位或器官?
心脏、肾脏、脊髓、食管、肛门等。
会传染吗?
不会。
能治愈吗?会复发吗?
很难治愈。手术不能治愈脊柱侧弯,而是最大限度的矫正脊柱畸形。本疾病不存在复发情况。
会遗传吗?
有一定遗传倾向。目前认为以散发较为多见,但也存在明显的家族聚集现象,有学者报道家族遗传倾向者可占 3%。此外,先天性脊柱侧凸患者同胞(指同父母所生的兄弟姐妹)的发病率显著高于正常人。 先天性脊柱侧凸很常见吗?先天性脊柱侧凸的发病率在活产婴儿中约为(0.5~1)/1000。

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先天性脊柱侧弯常见症状有哪些?

  1. 大体表现为直立时两肩不等高、一侧腰部皱褶、腰前屈出现背部不对称(“剃刀背”),有时可见骨盆两侧不对称、步态异常等。

    肩胛不等高,直立时,两肩一高一低; 一侧腰部堆皱,脊柱偏向一侧弯曲; 向前弯腰时,背部两侧不对称(剃刀背); 骨盆两侧不对称,走路姿势异常; 背部、腰部至腿部疼痛; 长时间站立或久坐,感觉脊柱无力或疲劳; 头痛、颈部痛、上背部疼痛; 头部转动障碍; 手臂发麻、手臂发木。

    可能引起哪些并发症?

    疼痛麻木; 心肺畸形; 腹腔畸形; 脊髓麻木症。

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先天性脊柱侧弯的病因是什么

  1. 先天性脊柱侧弯发病过程中遗传因素和环境因素起到重要的作用。

    遗传因素
    TBX6 基因复合杂合突变,汉族先天性脊柱侧凸患者中约 10%具有该基因突变

    母孕期不良因素(环境因素)
    母体孕期过多接触维甲酸、丙戊酸、低氧、一氧化碳等致畸因素。

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先天性脊柱侧弯如何预防

  1. 该病为先天性疾病,早发现、早诊断、早治疗是本病的防治关键。

    有一些危险因素可以通过改变自己的行为或生活方式,避免得病或复发:

    •糖尿病孕妇控制好血糖。
    •皮肤病孕妇妊娠起三个月内禁用维甲酸治疗皮肤病。
    •癫痫孕妇禁用丙戊酸。
    •孕妇避免接触其他致畸因素,如低氧、一氧化碳。

    另外一些因素虽然很难改变,但注意如下事项,也有助于避免复发或远离疾病:

    •家族成员中有先天性脊柱侧凸畸形,建议做产前遗传咨询。

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先天性脊柱侧弯如何治疗

总的治疗原则为观察、支具和手术。目的主要为矫正畸形、获得稳定、维持平衡、减缓或组织进展。越早进行诊治,预后越好,不同类型、不同年龄阶段的治疗原则完全不同。
  1. 手术治疗

    大部分先天性脊柱侧凸的患者疾病逐渐加重,需要手术治疗。医生会结合患者的畸形特点和病史,合理制定手术方案。早期手术一般更简单,效果更好。

    骨骺阻滞术
    目的是通过人工干预骨骺的生长方向矫正脊柱畸形。适用于年龄小(<5 岁)、脊柱两侧平衡较好、脊柱外观畸形不严重的先天性脊柱侧凸畸形。

    半椎体切除术
    目的是直接去除致畸因素,矫正脊柱畸形。缺点是风险较大,术中常见并发症为脊髓和神经损伤。

    生长棒技术
    目的是在矫正脊柱侧凸畸形同时,尽量不影响身高发育。在患儿生长发育较快的时候调节患儿生长,同时延缓脊柱融合。等骨骼发育成熟后,再行进一步的矫正和融合手术。

    胸廓扩大成形术
    目的是增大胸廓的容量,保持胸廓的发育平衡,保留脊柱和胸廓继续生长的潜力。适用于有胸廓畸形、肺部有潜在发育能力的先天性脊柱侧凸患者。

    其他治疗

    观察治疗
    每 4~6 个月随诊一次,适合脊柱侧方弯曲小于 25°的患者。主要目的是观察侧凸畸形是否发展,及时进行外科干预。

    支具疗法
    其原理为物理矫形,包括石膏固定、支具佩戴等,适用于畸形进展缓慢且程度较轻、骨骼尚未发育成熟、侧弯节段较长且脊柱相对 柔软的患者。主要目的是通过外力作用矫正脊柱侧凸。

    疾病发展的结果怎样?

    如果没有及时接受治疗
    在生理方面,因为脊柱本身不平衡,会影响身高的发育;躯干整体不平衡,负重力学的改变容易引起背部疼痛,影响生活质量;侧弯压迫心肺,会导致功能障碍或衰竭。在心理方面,侧弯致外观畸形,容易产生自卑心理,不利于身心健康发展。

    如果及时接受正规治疗
    在生理方面,脊柱的矫正,有利于身高的发育,同时也能极大地缓解因为力学改变而导致的背部疼痛,提高生活质量。脊柱侧弯对心肺的压迫解除,有利于心肺功能的改善,可以提高寿命。在心理方面,脊柱矫正有利于患者青春期身心发展。

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