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重视小儿蛋白尿来源的鉴别

浏览: | 更新:2018-07-24 10:39:06 | 来源: | 作者:黄建萍
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  蛋白尿是小儿最常见的泌尿系统症状之一,国外学者报道,儿童尿筛查中二次尿蛋白阳性者占3.5%,国内报道为1%。

  以往小儿一旦出现尿蛋白,多数人会认为孩子得了“肾炎”,也有部分医务工作者将其它来源的小儿蛋白尿误认为是肾小球性疾病所致,并按照肾小球疾病的治疗方案给于糖皮质激素、免疫抑制剂等等,不但无效果,还因为长期用药产生了许多副作用。

  小儿蛋白尿按其性质主要分为肾小球性蛋白尿和肾小管性蛋白尿。

  肾病综合征(NS)是小儿肾小球性蛋白尿的典型代表,占住院患儿的30-50%。随着糖皮质激素的应用,大部分小儿临床得到缓解,但仍有45-50%的頻复发及激素依赖和10-20%的激素耐药患儿。后者可根据患儿的临床和病理给与不同的治疗方案控制病情,如加用免疫抑制药CTX、MMF、CosA、FK506及生物制剂利妥昔单抗等。

  Dent病是小儿肾小管性蛋白尿的典型代表,该病为X染色体连锁隐性遗传,患者为男性。主要临床特点包括低分子蛋白尿、高钙尿、肾钙质沉着、肾石病及进展性肾衰竭。患者可有不同程度的肾近曲小管功能不全表现,如氨基酸尿、糖尿、高磷尿症、高钾尿症、高尿酸尿等Fanconi综合征表现,但一般无近曲肾小管酸中毒。少数患者表现有佝偻病或骨软化。低分子量蛋白尿是Dent病一个突出的临床特征,见于所有Dent病患者,是Dent病最常见的早期表现之一,可作为筛查指标。蛋白尿以a1-微球蛋白、β2微球蛋白或视黄醛结合蛋白(RBP)等小分子蛋白为主,小分子蛋白占尿中总蛋白的50%左右或以上。24小时尿蛋白总量成人一般为0.5—2.0g,儿童则通常在1g以下。高钙尿症见于90%或以上的患者,文献中对高钙尿症的诊断标准为尿钙/肌酐比值>0.21(儿童>0.25)或24小时尿钙总量>0.1mmol/kg。肾脏钙化或肾石症在Dent病也十分常见。少数患儿可很早即出现肾功能异常,但一般认为本病中最终有30%一80%的患者于30—50岁之间进展为终末肾衰竭。部分女性携带者可有轻微的蛋白尿和高钙尿,罕见肾石病及终末肾衰竭。

  自2008年我们率先在国内报道了2例基因确诊的Dent病患儿后(李鹏,黄建萍.4,JL Dent病临床特征和基因突变分析[J].临床儿科杂志.2008。26:298—301.),提高了临床医生对该疾病的鉴别诊断水平,避免了这类患儿的误诊误治。

  一个重要且简便的检查就是尿蛋白电泳,通过此测定,可估计尿蛋白的选择性及主要来源于肾小球还是肾小管,一般中分子及以上的蛋白尿多见于肾小球病变,中分子以下的蛋白尿常见于肾小管病变,不同来源的尿蛋白电泳参见图1。

  因此,基于尿蛋白电泳的小儿蛋白尿来源的鉴别流程参见图2。

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  图1 不同来源蛋白尿的尿蛋白电泳举例

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  图2 小儿蛋白尿来源的鉴别流程

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